Enfermedades raras: Pacientes «huérfanos de medicamentos»

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La pasada semana se conoció el caso de un menor de cuatro años, Adrián, afectado por la enfermedad de Degos que le mantiene postrado en una cama de la UCI del Hospital Clínico de Salamanca. La lucha continua de sus padres por dar con un fármaco que mejore la situación del pequeño llevó al equipo médico del centro a decidir la prescripción de dos fármacos que, aunque no están indicados específicamente para dicha enfermedad, se han utilizado en casos similares al de Adrián con buenos resultados. El tratamiento tiene un coste superior a los 350.000 euros, que serán financiados íntegramente por la Consejería de Sanidad de Castilla y León.

La enfermedad de Degos entra dentro de las llamadas enfermedades raras, catalogadas como aquéllas que tienen una frecuencia (prevalencia) baja, menor de cinco casos por cada 10.000 habitantes, presentan muchas dificultades diagnósticas y de seguimiento, tienen un origen desconocido en la mayoría de los casos, plantean complicaciones en la investigación debido a los pocos casos, y carecen en su mayoría de tratamientos efectivos. Hasta el momento, han sido identificadas cerca de 7.000 patologías, incapacitantes en mayor o menor medida, y se estima que entre un siete y un ocho por ciento de la población puede estar afectada, por lo que en Castilla y León podría haber cerca de 200.000 personas.

Las enfermedades raras tienen muy pocos tratamientos y, en caso de haberlos, son muy costosos, lo que ha dado pie a que se acuñe el término de «medicamentos huérfanos», entendidos como aquéllos que van dirigidos a tratar afecciones tan infrecuentes que los fabricantes no están dispuestos a comercializarlos, por razones financieras, bajo las condiciones de mercado habituales, y en muchas ocasiones obliga a la Sanidad Pública a sufragar en buena medida su investigación y su producción.

Es, por lo tanto, la Sanidad de Castilla y León la que asume el coste de unos medicamentos que, no obstante, previamente tienen que estar debidamente prescritos por el equipo médico del paciente, que tiene que avalar que esos fármacos son los indicados. De esta forma, según los datos aportados por la Consejería de Sanidad, durante el pasado año el gasto en «medicamentos huérfanos» para enfermedades raras «de alto impacto sanitario y económico» superó los 2,5 millones de euros, cantidad con la que se costearon los fármacos de ocho pacientes afectados por tres patologías distintas.

Se trata de la enfermedad de Hunter, que generó un gasto de 1,9 millones de euros para tratar a cuatro personas, de forma que el coste por enfermo fue de 479.476 euros. La otra patología es la Micopolisacaridosis I, de la que fueron tratados otros cuatro pacientes con unos fármacos que costaron 664.681 euros, a razón de 166.170 euros por paciente y año.

Hasta el mes de mayo, según los datos aportados por el departamento de Sáez Aguado, los cuatro afectados de la Enfermedad de Hunter han generado un gasto de un millón de euros, mientras que en el caso de tres enfermos de Mucopolisacaridosis I fue de 310.902, a los que hay que añadir el tratamiento de un paciente menor de edad con mucopolisacaridosis IV A (síndrome de Morquio), que entre marzo y agosto fue tratado con un fármaco que costó 117.597 euros.

Pero, además de la atención médica, estos pacientes precisan de una asistencia social que en España tiene su punto de encuentro en el Centro de Referencia Estatal de atención a personas con enfermedades raras (Creer Burgos). Situado en la capital burgalesa y en funcionamiento desde septiembre de 2009, ha atendido en los nueve primeros meses de este año a 115 personas procedentes de Castilla y León que han pasado por el Programa Samer (Servicio Ambulatorio), según informaron fuentes del citado centro.

En Creer Burgos, dependiente del Imserso, han participado a través de sus encuentros más 75 asociaciones que representan a 225 enfermedades raras diferentes. El grupo de patologías más representativo cuyos pacientes son atendidos en estas instalaciones es el de aquéllas que afectan al sistema nervioso y, más concretamente, los afectados por ELA, de forma que ataxias, distrofias musculares, paraparesia espástica y miopatías han sido las más numerosas. También es importante el número de personas con malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas, siendo los más numerosos los afectados por Arnold Chiari. A continuación, aunque a bastante distancia, se encuentra el grupo de alteraciones endocrinas, nutricionales y enfermedades matábilicas, si bien en este caso el mayor número corresponde a los afectados por fibrosis quística. El tercer grupo en volumen de pacientes que acude a Creer Burgos corresponde a patologías infeciosas, de la sangre, del sistema circulatorio, osteomuscular y genitourinario.

Creer Burgos dispondrá en breve de un registro de Castilla y León de enfermedades raras que impulsa la Consejería de Sanidad y en cuya formación se está trabajando. Los datos autonómicos se volcarán, posteriormente, a otro registro de ámbito nacional dirigido por el Instituto de Salud Carlos III.

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07/08/2026

'Esperando al eclipse' anticipa el fenómeno en el Museo de la Ciencia

El Museo de la Ciencia de Valladolid - Fundación Municipal de Cultura se adelanta al eclipse total de Sol con un completo programa de actividades que, bajo el título 'Esperando al eclipse', se desarrollará durante los días previos al fenómeno. El 12 de agosto, y por primera vez en más de un siglo, diferentes puntos de la península  ibérica serán testigos de un eclipse solar total, uno de los fenómenos astronómicos más espectaculares que pueden observarse desde la Tierra.  Durante unos instantes, la Luna ocultará por completo al Sol y transformará el día en noche, ofreciendo una experiencia única para miles de observadores. Aunque este evento no será visible desde las instalaciones del Museo de la Ciencia, la institución quiere acercar a la ciudadanía los conocimientos necesarios para comprender y disfrutar del eclipse en las mejores condiciones.   Nuevo programa en el Planetario El Planetario del centro proyectará el programa  ‘3CLIPSE’, una producción que acerca al público la histórica secuencia de eclipses solares que podrá observarse desde la península ibérica en 2026, 2027 y 2028. Impulsado por el Museo Elder de la Ciencia y la Tecnología de Las Palmas de Gran Canaria, dirigido por el astrofísico Fernando Jáuregui y con la participación del Museo de la Ciencia, ‘3CLIPSE’ invita al espectador a descubrir cómo se producen los eclipses, qué significaron para distintas culturas a lo largo de la historia y por qué siguen despertando fascinación en pleno siglo XXI. La producción combina divulgación científica, narrativa visual y emoción para ofrecer una experiencia inmersiva pensada para todos los públicos. A través de la historia de una niña y su abuela, el programa acompañará al espectador en un viaje por la relación entre el ser humano y uno de los fenómenos más espectaculares del cielo. ‘3CLIPSE’ forma parte de un proyecto de divulgación científica en el que participan instituciones de España y Portugal y ha contado con la colaboración de la Fundación Española para la Ciencia y la Tecnología (FECYT) – Ministerio de Ciencia, Innovación y Universidades. Este programa se proyecta de martes a viernes, a las 11:45h, y sábados y domingos, a  las 11:30h. Como complemento a esta proyección, el Museo ha elaborado un manual de buenas prácticas que podrá descargarse desde su página web (www.museocienciavalladolid.es). Un documento, realizado con el asesoramiento del Instituto Geográfico Nacional (IGN), que incluye recomendaciones para una observación segura del eclipse y una selección de los mejores puntos de observación en Valladolid. Planetario de guardia: 24 horas de Astronomía ininterrumpida La programación especial alcanzará uno de sus momentos más destacados con el ‘Planetario de guardia’.  Una iniciativa que el Museo de la Ciencia organizará durante la jornada previa al eclipse y que permitirá disfrutar de sesiones continuadas de Planetario durante 24 horas, desde las 10:30h del martes 11 de agosto a las 09:30h del miércoles 12 de agosto. Además, el 11 de agosto, todos los interesados podrán visitar el Museo completo, entre las 10:00h y las 18:00h, por una tarifa especial de 2 euros. Esta entrada permitirá acceder a las 4 plantas de exposición permanente, Casa del Río, las muestras temporales ‘STROM’ y ‘Astronautas’, y a una de las sesiones de la actividad ‘Planetario de guardia’, hasta completar aforo. A partir de las 18:30h, se mantendrá esta tarifa especial que dará acceso a las dos exposiciones temporales – abiertas excepcionalmente hasta las 3 de la madrugada- y a las sesiones programadas en el Planetario. Videomapping, música y gastronomía para una noche única La noche del 11 de agosto incluirá también una propuesta cultural y festiva abierta a toda la ciudadanía.  A partir de las 22:30h y hasta las 03:00h de la mañana, la fachada del Museo orientada a la plaza norte  acogerá la proyección del videomapping ´Cuando el cielo se apaga, el Museo se enciende’. La emblemática torre del Museo se convertirá entonces en un gran lienzo audiovisual  sobre el que sucederán imágenes astronómicas y contenidos relacionados con la institución. La experiencia estará acompañada por las actuaciones en directo  de varios DJs locales que pondrán la banda sonora a la velada. Asimismo, el restaurante Sibaritas Klub, dirigido por el reconocido cocinero Javier Peña, instalará una barra exterior en la que los asistentes podrán disfrutar una selección de bebidas y de un pincho temático inspirado en el eclipse, creado en exclusiva para la ocasión y disponible a un precio asequible. De esta forma, el entorno del Museo se convertirá en un espacio abierto  para vivir de una forma colectiva y festiva la cuenta atrás de uno de los acontecimientos astronómicos más relevantes de las últimas décadas. Concurso de fotografía del eclipse Por último, el Museo de la Ciencia, en colaboración con las asociaciones de fotografía y astronomía de Valladolid, convocará un concurso fotográfico dirigido a mayores de 16 años. Este certamen propondrá a los participantes captar el momento del eclipse desde cualquier parte de Valladolid, valorándose especialmente aquellas imágenes que integren y pongan en valor el patrimonio vallisoletano. El concurso contará con tres premios principales que consistirán en abonos de temporada para el Teatro Calderón ZONA A, ZONA B y carnés de amigos del Museo. Además, se concederá un premio del público dotado con  2 abonos para la Seminci 2026. De esta forma, el Museo de la Ciencia se suma a la celebración de un acontecimiento astronómico de alcance internacional con la organización de una programación especial de actividades que combina divulgación, cultura y ocio. 

07/08/2026

La Casa de Zorrilla dedica su ciclo de cine de verano a Rudyard Kipling en el 90 aniversario de su fallecimiento

La Casa de Zorrilla – Fundación Municipal de Cultura recuerda al escritor británico Rudyard Kipling a través del séptimo arte con el ciclo de cine de verano ‘Leyendo a Kipling en la gran pantalla’, un programa que, a lo largo del mes de agosto, recupera algunas de las más célebres adaptaciones de las obras del Premio Nobel de Literatura.  La propuesta, con una mesa redonda introductoria el martes 5 de agosto y proyecciones todos los miércoles del mes, está organizada por la Fundación Municipal de Cultura con la colaboración del Cineclub Casablanca y coordinada su presidente y profesor de la Universidad de Valladolid, Diego Cano de Gardoqui.  Más allá de la popularidad de títulos como El libro de la selva, el ciclo propone re-descubrir la riqueza literaria de un autor “dotado de una forma de escribir renovado-ra en sus fórmulas narrativas” que pueden encontrarse, como destaca Cano de Gardoqui, “en relatos y poemas muy populares”. Una popularidad trasladada a las películas que recuperan su obra y plasmada en una selección de títulos “que, pese a ser conocidos, pocas veces hemos podido ver en la gran pantalla”, señala.  El programa comenzará con una charla sobre el novelista y poeta, a cargo de Gonzalo Franco Blanco y Pedro Ojeda, el miércoles 5 de agosto a las 20:00h.  Este encuentro dará paso a cuatro proyecciones: El hombre que pudo reinar (1975, John Huston), basada en la novela corta de 1890; Capitanes intrépidos (1937,  Victor Fleming), sobre la novela de Kipling de 1896; Gunga Din (1939, George Stevens), que lleva a la gran pantalla el poema del mismo nombre, y El libro de la selva (1967, Wolfgang Reitherman), que recoge los cuentos escritos por el británico con el mismo nombre en 1895.  Las proyecciones, que serán en versión original subtitulada y tendrán lugar todos los jueves de agosto a las 22:00h, estarán precedidas por una presentación (con comienzo a las 21:30h) que contextualizará la película y permitirá a los asistentes profundizar en la figura de Kipling y su huella en el séptimo arte. La entrada es libre hasta completar el aforo para la charla del miércoles 5 de agosto y con invitación para las proyecciones, disponibles en la recepción de la Casa de Zorrilla desde el sábado anterior a cada cita (horario del centro: de martes a sábado de 10:00 a 14:00 y de 17:00 a 20:00h y domingos de 10:00 a 14:00h).

30/07/2026

HATTA Energy recibe el Premio al Compromiso con la Sostenibilidad en la Venta de Hidrocarburos

HATTA Energy, empresa española dedicada a la comercialización de derivados del petróleo, ha recibido el Premio al Compromiso con la Sostenibilidad en la Venta de Hidrocarburos. Este reconocimiento pone en valor el trabajo realizado por la compañía para incorporar criterios de sostenibilidad, eficiencia e innovación en el desarrollo de su actividad. La entrega del galardón tuvo lugar durante la VI Edición de los Premios Comunidad de Madrid, organizados por el Grupo de Prensa La Razón con el respaldo del Grupo Planeta. La gala se celebró en la sede del periódico La Razón, en Madrid, y reunió a representantes de empresas, instituciones y organizaciones vinculadas a diferentes sectores estratégicos de la economía regional. Durante el acto fueron reconocidos 26 proyectos empresariales por su aportación al crecimiento económico, la innovación y el desarrollo de la Comunidad de Madrid. Entre las compañías premiadas se encontraba HATTA Energy, que recibió una distinción específica por su compromiso con la sostenibilidad dentro del sector de la venta y comercialización de hidrocarburos. El premio fue recogido por Javier Alonso Charro, Partner y CEO de HATTA Energy, en representación de todo el equipo de la empresa. La distinción supone un respaldo a la estrategia desarrollada por la compañía para adaptarse a las nuevas necesidades del mercado energético y avanzar hacia un modelo de trabajo más responsable. La sostenibilidad se ha convertido en uno de los principales retos del sector energético. Las empresas dedicadas a la comercialización de combustibles deben responder a un contexto marcado por las nuevas exigencias ambientales, los objetivos de descarbonización, las variaciones en los precios y la transformación de los hábitos de consumo. En este escenario, HATTA Energy trabaja para integrar procesos que permitan mejorar la eficiencia de sus operaciones y reducir el impacto asociado a su actividad. La compañía combina el conocimiento del mercado con el uso de herramientas tecnológicas destinadas a analizar información, anticipar cambios y optimizar la toma de decisiones. La innovación también desempeña un papel relevante dentro de su modelo empresarial. El análisis de datos y la incorporación de soluciones digitales permiten a HATTA Energy conocer con mayor precisión la evolución de la oferta y la demanda, gestionar los riesgos derivados de la volatilidad del mercado y ofrecer una respuesta adaptada a las necesidades de sus clientes. Este reconocimiento refuerza la voluntad de la empresa de continuar avanzando en la aplicación de buenas prácticas ambientales y en el desarrollo de soluciones compatibles con los desafíos actuales del sector. La compañía seguirá trabajando para mejorar sus procesos, impulsar la innovación y contribuir a una gestión más eficiente de los recursos energéticos.   Sobre HATTA Energy  HATTA Energy es una empresa española especializada en la comercialización al por mayor de derivados del petróleo. Su actividad incluye la compra y venta de gasóleo y gasolina, colaborando con proveedores nacionales e internacionales para distribuir sus productos dentro del mercado español.